100 milliards de neurones

  En 2002, un petit garçon de 9 ans consulte, accompagné de sa mère, au Kennedy Krieger Institute, pour enfin poser formellement un diagnostic, un mot sur ses soucis. La vie de ce petit garçon n’a pas été facile, dès le début. Né par césarienne à cause d’une complication obstétricale chez sa maman, il présente plusieurs malformations, comme une petite tête et un curieux accolement du deuxième et du troisième orteil de chacun de ses pieds. Les difficultés s’accumulent, et ce petit garçon présente progressivement un retard développemental qui s’aggrave progressivement. Ainsi, il ne marche qu’à 19 mois (ce qui n’est pas si tard que cela), et n’est propre qu’à 8 ans. L’entrée en maternelle révèle de nouvelles difficultés. Le petit garçon ne regarde jamais ses maitresses, reste absorbé par certains objets de la classe et réalise de curieux mouvements des mains de façon très automatique. Le temps passe, il devient impulsif et ses problèmes d’attention en classe persistent, si bien qu’i...

C’est en 1992 que l’association européenne contre les leucodystrophies est créée, à Metz. Elle a pour but d’informer et de financer la recherche sur un ensemble hétérogène de pathologies génétiques terribles, les leucodystrophies . Parrainée en 2000 par Zinedine Zidane, elle est aujourd’hui très active dans les activités de recherche et dans le développement de nouveaux traitements. Les leucodystrophies sont des maladies génétiques qui affectent la myéline du système nerveux central (notre cerveau et notre moelle épinière), très importante dans la conduction des influx nerveux le long des axones, sortes de long câbles émanent des neurones. La myéline est produite par les oligodendrocytes , sortes de grandes cellules ramifiées qui enroulent leurs tentacules membranaires autour des axones. La myéline est donc composée d’une multitude de couches graisseuses dont le rôle est d’accélérer la vitesse de propagation des messages neuronaux au travers du système nerveux. Son altération, comme ...