LES MORTS VIVANTS EXISTENT ! LE SYNDROME DE COTARD.
Issoudun est une petite ville de l’Indre, en région
Centre-Val de Loire. Plus grand monde ne la connaît aujourd’hui, quand bien même
Honoré de Balzac (vous savez, Le père
Goriot, La comédie humaine, tout
ça…) en disait : « N’en
déplaise à Paris, Issoudun est un des plus vieilles villes de France. »
Et pourtant, elle a donné naissance à l’un des plus grands
psychiatres français (lui aussi tombé dans l’oubli), qui donna son nom à un
syndrome bien mystérieux : Jules Cotard.
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| Jules Cotard |
Jules Cotard est né le 1er juin 1840 dans cette
petite commune au sud de Paris. C’est un élève brillant, qui n’hésitera pas à
parcourir les 200km qui le sépare de la capitale pour effectuer ses études de
médecine. Il aura la chance d’avoir comme maîtres des neurologues de génie tel
que Vulpian et encore plus, Jean-Martin Charcot (qui a donné son nom à la
maladie de Charcot ou Sclérose Latérale Amytrophique –SLA- dont souffre par
exemple Stephen Hawkins).
A côté de ça, il se passionne pour la philosophie et
devient vite l’ami et confident du philosophe Auguste Comte -dont la devise, Ordre et progrès, est reprise sur le
drapeau brésilien (Ordem e progresso).
Cotard aura la chance de travailler durant une période
d’émulation scientifique et biologique hors du commun : la deuxième moitié
du 19ème siècle. Outre Charcot qui développe une méthode
révolutionnaire, dite « anatomo-clinique » à l’hôpital de La Salpêtrière, c’est aussi l’époque
de Claude Bernard, de sa description de la médecine
expérimentale et de la fondation d’une nouvelle science : la physiologie. Sans oublier les travaux de
Broca sur le langage !
Charcot, fort de son approche anatomo-clinique (qui existait
avant lui, mais qu’il applique à la neurologie et la psychiatrie), encourage
ses internes à assister en plus de leur activité de médecin, aux autopsies des
patients décédés. C’est selon lui la meilleure approche pour comprendre la
maladie.
Au sein de ce milieu scientifique en pleine mutation (si ce
n’est en pleine révolution), Jules Cotard a une approche particulièrement
novatrice. Il s’intéresse tout d’abord aux AVC (accidents vasculaires cérébraux, lorsqu’un vaisseau sanguin
cérébral se bouche) et à l’atrophie cérébrale qu’ils engendrent.
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| Lorsqu'un vaisseau cérébral se bouche, les tissus en aval souffrent du manque d'oxygène et finissent par mourir, entraînant une atrophie (une perte de tissus). |
L’atrophie cérébrale correspond à une perte de tissu
cérébral. Elle peut être localisée à une région du cerveau ou l’intéresser dans
son ensemble. On observe une forme diffuse d’atrophie dans la maladie
d’Alzheimer par exemple, mais aussi au cours du vieillissement normal. Après un AVC, c'est la zone cérébrale lésée qui "fond".
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| Un cas particulièrement criant d'atrophie cérébrale. |
L’atrophie va particulièrement intriguer Jules Cotard, qui
va notamment l’étudier à travers des bébés ayant subis des graves lésions
neurologiques à la naissance ou dans leur petite enfance. Il s’étonne de
constater que lorsque les lésions se cantonnent à un seul hémisphère, il
n’existe souvent pas de déficit à l’âge adulte. Comme si l’atteinte d’un
hémisphère pendant l’enfance pouvait être compensée par l’autre.
Sans le savoir, il constatait déjà les effets de la
plasticité cérébrale !
Toute l’originalité de son étude de l’atrophie cérébrale
était qu’il ne se cantonnait pas à une approche anatomo-clinique (ce qui était
déjà révolutionnaire à l’époque !) mais qu’il y ajoutait en plus
l’expérimentation animale. Il décrivit avec beaucoup de minutie les effets
d’AVC chez le lapin ou le chien, pour tenter de prédire les effets qu’ils
peuvent avoir chez l’Homme. Ses observations n’ont jamais été infirmées
depuis !
En 1870, ses travaux sont interrompus par la guerre
franco-prussienne. Il est enrôlé comme chirurgien sur le front.
Une fois la guerre terminée, il revient s’installer dans la
banlieue parisienne, à Vanves. Il poursuivit ses recherches en neurologie et
psychiatrie, en particulier à propos des conséquences cérébrales du diabète.
C’est aussi à ce moment-là qu’il décrivit le délire de négation qui prendra par la
suite son nom : le syndrome de Cotard.
Il s’agit d’un délire psychiatrique très particulier puisque
le patient est persuadé qu’un de ses organes, voire son corps entier, est mort
–ou n’existe plus. Il l’observa pour la première fois chez une patiente de 43
ans, en 1880.
Elle affirmait qu’elle n’avait ni cerveau, ni nerfs, ni
aucun autre organe. Elle disait de pas avoir non plus d’âme, que Dieu ni le
diable n’existaient. Elle n’était plus qu’un corps en décomposition, qui ne
pouvait mourir, et dont la seule issue était l’immolation par le feu…
La dépersonnalisation, rencontrée dans certaines pathologies
psychiatriques, se caractérise par un sentiment
d’être mort. Dans le syndrome de Cotard, cela va beaucoup plus loin : le
patient est persuadé d’être
mort !
On ne connait pas la prévalence exacte du syndrome de Cotard
(la proportion de malades dans la population). Certaines études suggèrent des
prévalences autour de 0,5% des malades psychiatriques. C’est donc un trouble
très rare. Le risque à tendance à augmenter avec l’âge et touche plus
préférentiellement des femmes.
Jules Cotard mourra une dizaine d’années après sa
description du syndrome de négation. Durant l’été 1889, sa fille attrape la
diphtérie. En père attentionné et dévoué, il s’en occupera des jours durant et
attrapa lui-même la diphtérie, qui lui fut fatale…
Avançons dans le temps.
Près de 140 ans après la première description du syndrome,
en 2013.
Steven Laureys est médecin et chercheur en neurosciences, à
Liège. Il étudie les mécanismes de la conscience, notamment grâce aux patients
dans le coma. C’est l’un des grands spécialistes mondiaux de la conscience et
de ses mécanismes cérébraux.
Des hôpitaux de toute l’Europe lui envoient des patients
dans le coma pour qu’il puisse évaluer au mieux, grâce aux outils d’imagerie
qu’il a développés, la gravité et le pronostic de leur état de santé.
En 2012, il rencontra un homme de 48 ans, qui avait tenté de
mettre fin à ses jours 8 mois plus tôt, en s’électrocutant dans sa baignoire
grâce à un sèche-cheveux. Fort heureusement, cela n’avait provoqué aucune
électrocution : les plombs avaient tout simplement sauté. Depuis, il était
persuadé que son cerveau était mort. Condamné à une demi vie, un cerveau mort
dans un corps vivant, sans avoir besoin ni de manger ni de boire.
Il avait arrêté de fumer, car au fond cela ne servait plus à
rien, vu qu’il était mort.
Envoyé par un collègue britannique, il se présenta comme
cela à Steven Laureys :
« Docteur, je
suis mort. Je suis cérébralement mort. Ma femme m’a quitté il y a un an. Cela a
été très dur, alors j’ai décidé de me suicider, en laissant tomber mon
sèche-cheveux dans la baignoire. Depuis, je suis mort. »
Plutôt étrange comme déclaration !
Il acquiesça lorsqu’on lui fit remarquer que ses capacités à
voir, sentir, se souvenir ou communiquer étant toujours présentes, son esprit devait
lui aussi être toujours là. Il n’arrivait pas en revanche à expliquer pourquoi
donc cela était possible alors que son cerveau était bel et bien mort…
Steven Laureys et son équipe fit passer un examen de TEP, la
tomographie par émission de positons,
à ce patient. Il s'agit d'une technique d’imagerie qui permet, grâce à
l’injection d’une molécule de glucose radioactive dans le sang, de visualiser
l’activité du cerveau.
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| Image typique du cerveau que l'on peut obtenir grâce au TEP. Les zones rouges correspondent aux régions cérébrales les plus activées, et les zones bleues le moins activées. |
Les chercheurs firent une découverte intrigante. Au repos, l’activité
cérébrale de ce patient était diminuée de plus de 20% par rapport à une
personne normale. Cette diminution impliquait en particulier certaines zones du
cortex frontal et pariétal.
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| Réseaux cérébraux de la conscience. Ils impliquent des régions corticales frontales/préfrontales et pariétales. Le thalamus est lui aussi très important : il s'agit que l'interrupteur ON/OFF du cortex cérébral ! |
Cela est particulièrement intrigant lorsque l’on sait que
ces régions sont critiques à la conscience de soi. Leur inactivité entraîne une
profonde inconscience : le coma.
Le délire de Cotard serait donc un trouble de la conscience
de soi, qui pourrait se traduire par une activité cérébrale très particulière,
nettement diminuée au sein des réseaux fronto-pariétaux où la conscience prend
sa source.
Au-delà des approches médicales et scientifiques, le
syndrome de Cotard provoque un vrai questionnement philosophique. Il s’agit en
effet de l’antithèse absolue du Cogito de Descartes : « Je pense donc je suis ». Les
patients souffrant du syndrome de Cotard sont tout à fait conscients qu’ils
sont capables de penser par eux même. Et pourtant, cela ne les empêche pas
d’être parfaitement persuadés de ne pas exister !
Merci d'avoir lu l'article jusqu'au bout, j'espère qu'il vous aura plu ! :)
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Bon week-end à tous !
SOURCES :
- Pearn, J., & Gardner–Thorpe, C.
(2002). Jules Cotard (1840–1889) His life and the unique syndrome which bears
his name. Neurology, 58(9), 1400-1403.
-
Debruyne, H., Portzky, M., Van den Eynde, F., & Audenaert, K. (2009). Cotard’s syndrome: a review. Current psychiatry reports, 11(3),
197-202.
- Charland-Verville, V., Bruno, M. A.,
Bahri, M. A., Demertzi, A., Desseilles, M., Chatelle, C., ... & Laureys, S. (2013). Brain dead yet
mind alive: a positron emission tomography case study of brain metabolism in
Cotard’s syndrome. cortex, 49(7), 1997-9.
- S. Laureys. Un si brillant cerveau. Odile Jacob, 2015.