samedi 21 mai 2016

GILLES DE LA TOURETTE, BORDEL DE MERDE !





Encore une journée difficile.


Gilles rentrait chez lui de l’hôpital Cochin où il avait dû se rendre pour examiner un patient. L’année 1893, qui touchait à sa fin, avait été particulièrement éprouvante pour lui : il avait perdu son fils Jean, victime d’une méningite, et son patron et ami, Jean-Martin Charcot, emporté par un œdème pulmonaire foudroyant, en pleine campagne.


Et ce n’était pas cette soirée de décembre qui allait lui remonter le moral.


A peine avait-il pénétré dans son immeuble, rue de l’Université, que son valet lui annonça qu’une jeune femme l’attendait sur son palier. Gentleman, il lui proposa de s’asseoir dans son cabinet.


A peine installés, Rose Kamper lui tendit un papier, où sont inscrit 3 noms : ‘Rochas, Luys, Charcot’.


« - Par pitié, donnez-moi 50 francs, je vous en conjure ! Les médecins de la Salpêtrière m’ont ruiné ! »


Gilles réalisa que la femme qu’il avait en face de lui n’était pas dans un état normal. Il avait l’œil aiguisé par plusieurs années de pratique au sein du fameux service de neurologie et de psychiatrie du professeur Charcot. Il tenta de refuser poliment, et de lui proposer un traitement.

Elle refusa.

La situation étant bloquée, il tourna les talons pour ouvrir la porte de son cabinet, en priant la jeune femme de partir.


Rose enragea. Elle ne quitterait pas cette pièce sans avoir ce qu’elle veut, ou sans avoir rendu justice ! Elle sorti de son sac un revolver, et tira 3 fois !


Pan ! Pan ! Pan !


Une du "Pays Illustré" évoquant l'attentat 
contre Gilles de la Tourette.



Le médecin,bien que touché au cou, réussit à fuir et à se mettre à couvert.


Rose, elle, ne tenta même pas de fuir. Elle descendit les marches et s’assis dans le hall de l’immeuble. Lorsqu’elle fut capturée par les policiers dépêchés sur place, elle déclara qu’elle savait que ce qu’elle avait fait était mal, mais que cela était nécessaire et qu’elle était désormais satisfaite. Au moins, l’un d’entre eux avait payé pour tous les autres.


L’un d’entre eux, c’était Gilles de la Tourette.



Il a alors 36 ans, et travaille comme médecin dans le service du défunt Jean Martin Charcot, à l’hôpital de la Salpêtrière.

Passionné par les recherches sur l’hystérie qui s’y déroulent, il avait appris à manier l’hypnose avec brio. C’était lui qui était chargé de « préparer » les patients lors des célèbres « Leçons du mardi » de Charcot.


C’est lui que l’on voit, assis de dos, sur ce tableau.


La semaine dernière, je vous demandais quelle pouvait être l'identité de ce mystérieux
personnage, assis de dos au premier plan... La réponse est dans le titre !






C’est lui qui décrira, en 1885, la « Maladie des tics » qui prendra ensuite son nom sous l’influence de Charcot (‘Quel joli nom pour une maladie aussi horrible !’).


Gilles de la Tourette avait eu l’occasion d’étudier, les 4 années précédentes, 8 cas de patients qui présentaient de curieux symptômes, les tics. Cela pouvait être des mouvements de l’épaule par exemple, réalisés involontairement. Certains ne pouvaient s’empêcher de répéter toutes les phrases qu’ils entendaient. D’autres se mettaient même à insulter les passants sans pouvoir se contrôler !


Ces manifestations ressemblaient énormément au comportement d’une certaine Marquise de Dampierre, décrit par le médecin français Jean Itard 60 ans plus tôt. Elle attirait continuellement l’attention par ses mouvements de ses grognements incontrôlés, mais aussi par ses remarques obscènes qu’elle ne pouvait réprimer !


La découverte de cette pathologie nouvelle n’enthousiasma pas la communauté scientifique de l’époque. Elle tomba rapidement dans l’oubli : seulement 50 cas furent décrits dans la littérature entre 1885 et 1975 !


C’est depuis 1978 et les travaux de Shapiro et ses collègues que le syndrome de Gilles de la Tourette est revenu au premier plan des neurosciences. Aujourd’hui, de plus en plus d’équipes tentent de comprendre cette maladie qui lie de manière indissociable mouvement et émotion.



Qu’est-ce que le syndrome de Gilles de la Tourette ?




Le syndrome de Gilles de la Tourette est une pathologie neurologique qui se caractérise par des tics brefs, répétés et (partiellement) incontrôlés.


Il débute le plus souvent dans l’enfance. Les premiers tics à apparaitre sont le plus souvent moteurs : un haussement d’épaule, des clignements des paupières, un raclement de gorge… Qui peuvent parfois être plus complexes, comme l’imitation des gestes des personnes en face de soi par exemple.


Plusieurs semaines ou plusieurs mois après le début des tics moteurs peuvent apparaitre les tics vocaux, du simple reniflement à la coprolalie (insulter ses interlocuteurs involontairement) en passant par le rire incontrôlé.


Il est important de noter que la coprolalie, qui est le symptôme le plus caricatural et connu du grand public lorsque l’on évoque le syndrome de Gilles de la Tourette (et qui est repris dans le titre de l’article) n’est présent que chez 20% des malades.



Par définition, ces tics peuvent être contrôlés par les patients durant plusieurs minutes, voire plusieurs heures. Mais après cette période de contrôle, les tics reviennent plus souvent et plus intensément. La réalisation du tic permet au patient de se décharger de la situation d’inconfort psychologique qui le prend (une ‘urgence de tiquer’, si l’on veut).


Un petit peu comme lorsqu’on a envie de faire pipi. On est capable de se retenir un certain temps... mais au prix d’un mal-être certain.


Les personnes souffrant de tics peuvent les réprimer pendant un certain temps, mais au bout d’un moment l’envie devient ‘trop pressante’.


Le tic n’est donc pas complètement involontaire : il peut être transitoirement contrôlé, au prix d'une tension psychologique grandissante pour le patient.


Tout le but des thérapies dans ce genre de cas est d'entraîner le patient à contrôler ses tics sans cette sensation d'inconfort.


Le syndrome Gilles de la Tourette s’accompagne souvent d’autres troubles psychologiques, comme l’hyperactivité, les TOCs (troubles obsessionnels compulsifs) voire même de l’automutilation.


Il s’agit d’un trouble fréquent, touchant un petit peu moins de 1% des enfants. Fort heureusement, une prise en charge adaptée permet de limiter les impacts sur la vie sociale. Dans l’immense majorité des cas (80%), les manifestations s’arrêtent spontanément durant l’adolescence.



D’où provient ce syndrome ?





Dans la philosophie chinoise, le Tao (le chemin, la voie) résulte de l’intrication entre 2 principes complémentaires (mais pas opposés), le yin et le yang. Telle une balance, ces 2 forces doivent en permanence  s’égaliser pour assurer l’équilibre du monde.


Il se passe exactement la même chose dans nos cerveau, qui est soumis à une double influence, excitatrice par ses neurones glutamatergiques, et inhibitrice par ses neurones GABAergiques. L’équilibre entre ces 2 ressorts est capital au bon fonctionnement du cerveau.


Son dérèglement est mis en évidence ou suspecté dans un grand nombre de maladies neurologiques ou psychiatriques, tel que l’autisme ou le syndrome de Gilles de la Tourette.

Dans le cas des patients souffrant de tics, ce déséquilibre est localisé en particulier (mais pas seulement) au niveau de structures profondes du cerveau : les noyaux gris centraux.

 

Coupe coronale du cerveau (c'est à dire d'une oreille à l'autre, de face) sur laquelle
on peut voir les noyaux gris centraux (les ganglions de la base et le thalamus).
Ils forment un entonnoir qui concentre progressivement les différentes informations
provenant de l'ensemble du cortex.


Ces derniers ont un rôle capital dans l’exécution de l’action et son apprentissage. Ils peuvent être imaginés comme de grands entonnoirs qui concentrent, petit à petit, les informations qui lui proviennent de l’ensemble du cortex cérébral. Des informations motrices, mais aussi émotionnelles ou sensorielles qui sont rattachées à l’action.


Lorsque vous embrassez votre chéri(e), l’action peut se décomposer en informations motrices (le fait d’embrasser), émotionnelle (enfin, normalement !) et perceptive.


Le rôle des noyaux gris centraux est alors de comprimer ces informations, de les mixer, de les mélanger, pour en fournir une sorte de synthèse au cortex préfrontal, le chef d’orchestre de notre cerveau qui lui va prendre la décision d’effectuer le mouvement ou non.


Au sein de ces noyaux gris centraux, le rôle des neurones GABAergiques est particulièrement important. Ce sont eux qui sont impliqués dans les tics. Une équipe de chercheurs israéliens ont réussi à reproduire des pseudo-tics chez des souris en leur injectant, dans leurs noyaux gris centraux, une molécule capable de bloquer de ces neurones !


Il a de plus été montré que le nombre de neurones GABAergiques était diminué chez les patients souffrant du syndrome de Gilles de la Tourette. Moins de neurones inhibiteurs, et l'équilibre excitation/inhibition est rompu : la pathologie apparaît.


Certains scientifiques ont émis l’hypothèse que l’origine du syndrome serait dans un défaut d’inhibition des actions et du comportement en général : les noyaux gris centraux et le cortex préfrontal ne savent plus inhiber les mouvements inutiles et répétés, qui se traduisent donc par les tics.

Cependant, cette théorie est à prendre avec des pincettes car les études ne sont pas du tout unanimes à propos d’un quelconque défaut d’inhibition comportementale.


D’une manière générale, nous ne pouvons pas tirer de conclusions trop générales des études portant sur le syndrome de Gilles de la Tourette, car il existe de très nombreuses comorbidités. De plus, il est souvent très difficile de déterminer si la différence que l’on observe est due au syndrome, ou s’il résulte d’une adaptation du cerveau !


Il semblerait que le dysfonctionnement des noyaux gris centraux soit à l’origine d’un apprentissage anormal de certains mouvements qui deviennent  alors automatiques, répétés et involontaires. S’établissant tôt dans l’enfance, ils sont ensuite très difficiles à désapprendre.



Pourquoi la majorité des enfants atteints du syndrome guérissent-ils spontanément durant l’adolescence ?




On peut naturellement penser que l’enfant, devant la nécessité de contrôler sans cesse ses tics, exercera et développera ses capacités d’inhibition motrice. Il acquiert ainsi progressivement des mécanismes compensatoires qui lui permettent de gommer ses tics.


Une des structures cérébrales essentielles dans ce processus est le cortex préfrontal, le grand chef d'orchestre de notre cerveau. C'est lui qui nous permet de contrôler de ce que l'on fait et de prendre des décisions.

Des études utilisant l’EEG (l’électro-encéphalogramme, qui permet d’étudier le fonctionnement de notre cerveau) ont montré que ce dernier était connecté de manière plus étroite avec le cortex moteur chez les patients qui étaient capables de réprimer leurs tics.

Une autre étude s’est attachée à mesurer le volume du cortex préfrontal chez des enfants et des adultes atteints du syndrome de Gilles de la Tourette. Leurs conclusions sont stupéfiantes.


Cette étude mis en évidence que chez les enfants atteints (et uniquement chez eux !), la partie dorsale du cortex préfrontale était en moyenne significativement plus grosse que chez les enfants normaux.


En revanche, aucune différence n’était notée chez les adultes malades.

Pourquoi ne retrouve-t-on pas d'adulte malades avec un cortex préfrontal dorsal épaissi ?


Nous pouvons supposer que les enfants qui possèdent un plus gros cortex préfrontal dorsal (ou qui sont capables de plus le développer) sont ceux qui réussiront à inhiber leur tics à l’adolescence, et ils n’en souffriront plus à l’âge adulte.


Au contraire, les enfants malades avec un cortex préfrontal dorsal de taille normale ne développeront pas les capacités de contrôle nécessaires à l’inhibition de leurs tics, qui persisteront à l’âge adulte.


Cela explique qu’on ne retrouve aucun adulte malade avec un cortex préfrontal dorsal plus large que la moyenne !


Il existe d’autres régions très importantes dans la génération et la mise en place du contrôle des tics du syndrome de Gilles de la Tourette. En particulier, l’aire motrice supplémentaire (ou AMS) a un rôle important dans le contrôle conscient et inconscient d’une action. En inhibant cette région chez des patients grâce à la TMS (ou stimulation magnétique transcrânienne, qui permet d’agir sur le fonctionnement de certaines régions cérébrales grâce à un champ magnétique), des chercheurs ont réussis à faire diminuer transitoirement la sévérité des tics.



Ces théories sont actuellement fortement débattues et remises en question par de nouvelles études qui montrent qu’il n’existe pas de connections plus fortes entre le cortex préfrontal et le cortex moteur.


Nous ne comprenons pas encore très bien les tics, ces curieux phénomènes durant lesquels les actions et les émotions s’entrechoquent !



Rose Kamper  fut arrêtée pour son crime, et enfermée dans un asile. Elle réussit à s’enfuir quelques années plus tard, et vécut paisiblement ensuite jusqu’à ses 92 ans.


Gilles de la Tourette survécu à cette tentative d’assassinat. La balle n’avait fait que l’effleurer. Il poursuivit sa brillante carrière à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière, et fut même le responsable médical de l’exposition universelle de 1900 à Paris.


 

Le Grand Palais fut construit à l'occasion de l'exposition universelle
de Paris en 1900.




Son état de santé se dégrada rapidement après. En 1901, il commence à ressentir les premiers symptômes de ce qu’il pense être la neurosyphylis, très commune à l’époque.

Pour le protéger de la presse à scandale, le fils de Jean Martin Charcot lui-même le fit interner de force dans un hôpital psychiatrique suisse. Gilles de la Tourette devint de plus en plus dépressif, mégalomane, halluciné, et tenta de mettre fin à ses jours.


Ses dernières années de vie lui furent extrêmement pénibles, sombrant de plus en plus dans la psychose.

Il mourut entouré de sa famille le 22 mars 1904, à l’âge de 47 ans.







SOURCES :

- http://www.baillement.com/lettres/tourette_attentat.html

- Krämer, H., & Daniels, C. (2004). Pioneers of movement disorders: Georges Gilles de la Tourette. Journal of neural transmission, 111(6), 691-701.

- Jackson, G. M., Draper, A., Dyke, K., Pépés, S. E., & Jackson, S. R. (2015). Inhibition, Disinhibition, and the Control of Action in Tourette Syndrome. Trends in cognitive sciences, 19(11), 655-665.

- Israelashvili, M., Loewenstern, Y., & Bar-Gad, I. (2015). Abnormal neuronal activity in Tourette syndrome and its modulation using deep brain stimulation.Journal of neurophysiology, 114(1), 6-20.

- www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/GillesdelaTourette-FRfrPub43v01.pdf

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