samedi 4 février 2017

LE CERVEAU DE TANTAN, DANS LES MÉANDRES DE LA MORT.



En 1861, le jeune médecin-assistant Paul Broca vit arriver dans son service (de chirurgie) un patient en piteux état : alité depuis près de 7 ans dans un lit d’hôpital car paralysé de tout le côté droit, il souffre d’une grave gangrène.

Ce patient s’appelle Victor Leborgne. Comme son nom le laisse présager, il n’est pas du tout malvoyant mais aphasique. Il ne peut presque pas parler mis à part 2 ou 3 syllabes comme « Tan-tan », si bien que la plupart des soignants et des patients le surnomment ainsi. Mis à part cela, ce monsieur comprend parfaitement bien ce qu’on lui dit.

Victor Leborgne est un habitant au long court de l’hôpital Bicêtre, où exerce Paul Broca : il y résidera pendant plus de 20 ans après avoir brutalement perdu la parole au cours de l’année 1839 et son père peu après.

Malheureusement pour Leborgne, Paul Broca ne put le sauver de la gangrène qui le rongeait, et il décèdera quelques jours après son admission au service de chirurgie.

Cependant, c’est à ce moment-là que Tantan entra dans l’Histoire.

Quelques jour avant de rencontrer son malheureux patient, Broca avait assisté à la Société d’Anthropologie de Paris (qu’il avait créé) a l’exposé d’un certain Ernest Auburtin. Ce dernier racontait alors sa rencontre avec l’un de ses patients qui venait de se tirer une balle dans la tête. La blessure avait été effroyable, une bonne partie de l’avant de son crâne avait volé en éclat sous la violence de l’impact. Cependant, l’Homme était toujours conscient.

Auburtin, opportuniste, sauta sur l’occasion pour vérifier une hypothèse formulée par Jean-Baptiste Bouillaud, un neurologue français du début du 19ème siècle, qui plaçait l’aire cérébrale du langage au niveau du lobe frontal. Il reprenait alors cette idée d’une discipline fumeuse, la phrénologie. Elle ne reposait donc sur rien de bien concret.
Mais Auburtin connaissait parfaitement bien cette théorie, et sans doute y croyait-il profondément car il avait épousé ni plus ni moins que la fille de Jean-Baptiste Bouillaud.

Sans doute voyait-il dans cette opportunité une occasion de plaire à beau-papa.


La phrénologie est une discipline créée de toute pièce par Franz Jospeh Gall
à la fin du 18ème siècle. Elle ne repose sur aucune donnée scientifique mais
elle est la première à introduire une notion qui deviendra fondamentale en neurologie :
les fonctions cérébrales sont "réparties" sur le cortex cérébral, si bien que les différentes
régions corticales sont spécialisées dans une tâche donnée. Cela implique qu'une lésion de
ladite région entraînera un déficit dans l'aptitude correspondante.

Toujours est-il que Auburtin prit une lame en verre et appuya délicatement sur le lobe frontal exposé à vif de son patient blessé. Dès qu’il appuya sur le cortex, alors même que le patient lui parlait, ce dernier s’interrompit en plein milieu de sa phrase, comme frappé d’un coup de mutisme. Lorsque le médecin retira la lame comprimant le lobe frontal du patient, celui-ci se remit à parler normalement.

Les aires du langage seraient donc ainsi localisées au sein du lobe frontal ?

C’est exactement ce que chercha à confirmer Broca en autopsiant Tantan après sa mort. Il décrira alors la destruction d’une grande partie du cortex frontal inférieur gauche, où il localise l’aire cérébrale du langage. Celle-ci prendra rapidement son nom, l’aire de Broca.


En bas : le cerveau de "Tan-tan" qui présente une lésion au niveau du lobe frontal
gauche, zone qui sera par la suite désignée comme l'"aire de Broca" (en rouge sur le
schéma en haut).

Cette découverte fit sensation car non seulement elle localisait précisément une fonction cognitive dans le cerveau, mais en plus elle la plaçait à gauche et non à droite. Cela montrait que les 2 hémisphères, contrairement à ce que l’on pensait alors, n’étaient pas identiques. Au contraire, chacun d’eux est expert dans certains domaines : par exemple, l’hémisphère gauche pour le langage ou l’hémisphère droit pour la reconnaissance des visages…

Précisons cependant qu’il est faux d’affirmer que l’aire du langage se situe à gauche. Il est en effet plus juste de parler de latéralisation que de localisation d’une fonction cognitive dans un hémisphère par rapport à l’autre. Pour le langage par exemple, nous n’avons pas un hémisphère gauche expert et un hémisphère droit totalement ignorant : les 2 interviennent dans le langage mais c’est le gauche qui est le plus important.

Toujours est-il que sans l’exposé de Auburtin quelques jours avant sa rencontre décisive avec Tantan, Broca n’aurait sans doute jamais autopsié le cerveau de son patient, ou tout du moins pas dans ce but précis.

Dans l’histoire des sciences, les idées surgissent rarement de nulle part. Si nous avons tendance à nous souvenir des grands scientifiques dont les découvertes ont révolutionné leur domaine, nous avons tendance à les idéaliser en génies en oubliant qu’ils ont fondé leur raisonnement sur des idées émises avant eux, sur des théories qui les précédaient.

Broca, avant d’en devenir lui-même un, était juché sur les épaules des géants qui l’ont précédé.

Le génie d’un grand scientifique est alors de savoir tirer profit des connaissances qu’il accumule, de savoir assembler les idées, de s’opposer aux théories existantes et de savoir prouver ses propres théories par l’expérience.

Beaucoup de passionnés en neurosciences connaissent l’histoire de Tantan et Broca, mais il est moins connu que le déclic ne serait pas apparu sans le travail au préalable d’Auburtin, reprenant les théories de son beau-père !


Qu’est-il arrivé au cerveau de Tantan après sa mort ?

En 1861, Victor Leborgne meurt et son médecin, Paul Broca, extrait son cerveau pour l’observer. Son cas est l’un des plus célèbres de l’histoire des neurosciences et le fer de lance d’un courant d’idées appelé localisationnisme. Cette approche des neurosciences associe chaque faculté cognitive à une zone cérébrale précise : il existe ainsi une aire du langage, une aire de la mémoire, de la peur… Et en effet, il existe bel et bien une région du cortex spécialisée dans la perception visuelle (le cortex occipital), dans la perception tactile (le gyrus post-central) ou encore dans la perception auditive (le gyrus de Heschl) par exemple.

Quelques années seulement après la découverte de Broca, un médecin allemand, Karl Wernicke, décrivit un autre cas de patient aphasique, bien différent de Tantan. Au contraire du patient de Broca, celui de Wernicke est une vraie pipelette, mais son langage est incompréhensible (il invente des mots) et lui-même ne semble pas comprendre ce qu’on lui dit. En somme, l’exact opposé des troubles de Tantan.

Karl Wernicke autopsia le cerveau de son patient à sa mort et décrira de graves lésions au niveau de l’arrière du lobe temporal, une région qui prendra rapidement son nom : l’aire de Wernicke.


Vue du cerveau de profil, indiquant les 2 régions clés du langage :
les aires de Broca et de Wernicke.

Le médecin allemand sera le principal pourfendeur du localisationnisme de Broca, et soutiendra la position inverse, l’associationnisme. Ce courant de pensée affirme qu’il n’est pas exact de disséquer le cerveau et son cortex selon une carte des facultés cognitives, mais qu’il faut penser ces dernières comme inscrite dans un réseau  mettant en jeu différentes aires cérébrales, parfois éloignées. Une faculté cognitive peut alors être perturbée lorsque le réseau est endommagé -et non seulement les aires corticales.

En clair, pour le localisationiste il existe des aires du langage dans le cerveau (l’aire de Broca et de Wernicke par exemple), alors que pour l’associationniste il existe un réseau cérébral du langage comprenant non seulement les aires cérébrales du langage mais aussi les connexions qui existent entre elles.

Localisationnisme ou associationnisme ? Broca ou Wernicke ?
Rouflaquettes ou barbe ?

Broca prit la décision de ne pas autopsier le cerveau mais de le garder intact et de le conserver dans un bocal de formol, qu’il léguera au musée Dupuytren à Paris.

Il y sera tranquille pendant près de 150 ans (mis à part à 2 occasions, en 1980 et 1994 quand il fut scanné), jusqu’en 2007 lorsque des chercheurs français et américains décidèrent de se pencher sur ce cas emblématique de la neurologie moderne, à la lumière des nouvelles technologies d’imagerie.

Entre temps, une infinité d’études sont venues étayer les connaissances à propos des bases cérébrales du langage et de l’aire de Broca. Mais la localisation de celle-ci varie en fonction des études, et des zones plus internes lui sont parfois associées. Ainsi, l’aire de Broca telle qu’elle est aujourd’hui définie par ces études n’est pas exactement à l’endroit décrit par Broca : elle est légèrement en arrière de l’original. De plus, il existe des patients ayant une aphasie de Broca… avec une aire de Broca intacte.

L’équipe franco-américaine emprunta le cerveau de Tantan au musée Dupuytren pour le placer dans une IRM. Cet examen permet de visualiser avec une grande précision l’anatomie cérébrale en 3 dimensions.

Broca avait pris la décision de ne pas disséquer le cerveau de son patient afin de le préserver pour la postérité. De nos jours, grâce à l’IRM, il est possible de disséquer virtuellement sa reconstitution en 3D.

Les résultats sont fascinants : non seulement l’aire de Broca était détruite, mais avec elle une grande partie des structures internes sous-jacente. L’insula était complètement dévastée, les noyaux gris centraux n’étaient pas mieux et, plus intrigant, les faisceaux de substances blanches semblaient eux aussi détruits. Les lésions du cerveau de Tantan ne se limitent donc pas à la seule aire de Broca, mais à une partie beaucoup plus étendue en profondeur.

Parce qu’il n’a pas disséqué le cerveau, Broca n’avait pas pu le voir. Parce qu’il n’a pas disséqué le cerveau, il a laissé la possibilité à des scientifiques, plus de 100 ans plus tard, de l’étudier avec des moyens infiniment supérieurs.

Ainsi donc, l’aphasie du pauvre Tantan n’était pas forcément due à la destruction de l’aire de Broca, mais aussi des structures sous-jacentes... Et peut-être des faisceaux de substance blanche ?

Les faisceaux de substance blanche sont composés d’axones de neurones. Ils servent à connecter les différentes aires cérébrales pour qu’elles puissent dialoguer entre elles.

Rappelez-vous : pour le localisationnisme, l’aphasie existe parce que l’aire de Broca est détruite, alors que pour l’associationnisme, l’aphasie peut provenir non seulement d’une lésion de cette aire cérébrale mais aussi des faisceaux de substance blanche qui la connectent au reste du cerveau.

Le match est relancé !

En 2015, une équipe de chercheurs anglais et français empruntèrent à nouveau le cerveau de Tantan au musée Dupuytren pour étudier les faisceaux de substance blanche de Tantan.

Leur but est alors de l’étudier grâce à une technique appelée DTI (pour Diffusion Tensor Imaging). La DTI permet de mesurer et de reconstituer en 3D ces gros faisceaux d’axones qui connectent les différentes aires cérébrales entre elles.

Ils découvrirent alors que les faisceaux de substance blanche constituant la voie cortico-spinale gauche étaient en grande partie détruits. Ces faisceaux n’ont aucun lien avec la parole : il s’agit des voies motrices qui descendent du cortex moteur et plongent vers la moelle épinière pour transmettre l’ordre aux muscles de se contracter.

Mais rappelez-vous : Victor Leborgne était hémiplégique, totalement paralysé du côté droit. Ces lésions de la voie cortico-spinale expliquent donc ces symptômes.

Il n’a été décrit aucune lésion du cortex moteur de Tantan…

La voie cortico-spinale (en rouge) correspond aux faisceaux de substance
blanche qui connectent le cortex moteur (a;b) aux muscles via la moelle épinière
(en coupe sur le schéma de droite). C'est par la voie cortico-spinale que transitent les
ordres moteurs émanent du cortex moteur jusqu'aux muscles.

Mais la découverte la plus importante de cette étude concerne le faisceau arqué, qui était sévèrement atteint. Or, le faisceau arqué contient les axones qui connectent l’aire de Broca à celle de Wernicke, les deux aires du langage…

Je devrais dire, les deux aires appartenant au réseau du langage…

Alors bien sûr, il existe des limites importantes aux 2 études dont nous venons de parler. Il ne faut pas oublier que Broca a dû attendre près de 20 ans après l’apparition des symptômes de Tantan pour pouvoir observer son cerveau. Vingt années au cours desquelles le cerveau a pu se modifier grâce à son incroyable plasticité, ou se détériorer  du fait de nouvelles lésions. Le cerveau une fois extrait a passé près de 150 ans dans un bocal de formol bien exigu, qui l’a déformé.

Autant de biais dans l’évaluation de ses lésions cérébrales.

De plus, Broca ne pouvait à l’époque pas effectuer sur Tantan tous les tests comportementaux que l’ont fait aujourd’hui subir à nos patients. Il existe donc un manque d’informations quant aux symptômes dont souffrait monsieur Leborgne. Avait-il d’autres déficits que son aphasie ?

Dans tous les cas, nous savons aujourd’hui que son cerveau est détruit dans un territoire bien plus grand que la seule aire de Broca, un territoire qui s’étend aux structures profondes juste en dessous et en particulier aux faisceaux de substance blanche qui la connecte aux autres aires du langage.

Il existe en neurosciences une règle empirique qui veut que les lésions du cortex engendrent nécessairement la dégradation de la substance blanche juste en dessous, qui la connecte au reste du cerveau. En revanche, une lésion seulement de la substance blanche n’affecte pas le cortex qui lui correspond.

Cela veut dire que ce qui est important dans une atteinte cérébrale n’est pas la lésion corticale mais la lésion du réseau neuronal. La dysfonction d’un réseau neuronal, mettant en jeu un ensemble d’aires cérébrales, est le dénominateur commun à l’ensemble des troubles cérébraux et ses symptômes. Le cas de Tantan en est un bon exemple.

Il faut penser en réseaux cérébraux plutôt qu’en aires cérébrales.

1-0 pour l’associationnisme.



SOURCES :
- Dronkers, N. F., Plaisant, O., Iba-Zizen, M. T., & Cabanis, E. A. (2007). Paul Broca's historic cases: high resolution MR imaging of the brains of Leborgne and Lelong. Brain, 130(5), 1432-1441.
- de Schotten, M. T., Dell'Acqua, F., Ratiu, P., Leslie, A., Howells, H., Cabanis, E., ... & Corkin, S. (2015). From Phineas Gage and monsieur Leborgne to HM: revisiting disconnection syndromes. Cerebral Cortex, bhv173.

Aucun commentaire:

Enregistrer un commentaire