samedi 2 avril 2016

VIVRE DECONNECTE


Qu’il est bon de prendre enfin des vacances !

Le mois de juin arrivait à sa fin, l’été s’était installé, et le bac enfin passé, les lycéens pouvaient enfin profiter du temps qui leur avait si cruellement manqué les mois précédents !

Nettement moins d’enthousiasme chez les profs qui, eux, devaient corriger les épreuves : une centaine de copies à se coltiner en quelques jours… Un rythme infernal qui contraste avec le farniente de leurs élèves !

Pour Sarah, c’est une grande première : fraîchement diplômée, 24 ans et prof de SVT, c’était sa première rentrée cette année !

Des dizaines de copies par jour à corriger, dans un intervalle de temps très limité, cela n’encourage pas à s’écouter et à se préoccuper de sa santé.

Sarah avait bien ces picotements incessants à la jambe depuis le début de la semaine. C’était assez désagréable mais il y avait autre chose à penser en ce moment. En puis, tout avait disparu quelques jours plus tard. Elle corrigea toutes ses copies, et pu ensuite profiter de ses quelques semaines d’été pour se reposer, avant de repartir pour une nouvelle rentrée.

Les picotements avaient été vite oubliés.



Six mois plus tard, à Noël.
Sarah avait vécu un début d’année difficile : ses nouveaux élèves étaient horribles, la collègue avec qui elle s’entendait si bien avait demandé sa mutation et son copain menaçait de la quitter.

Heureusement les vacances débutaient, de quoi avoir le temps de se reposer, de penser à soi… et de prendre un bon bain chaud !

Quel bonheur de se relaxer dans l’eau bouillante et toute cette mousse, les yeux fermés… On s’endormirai presque !

Sauf quand le mal de crâne vous prend juste à ce moment-là.

Sarah ouvrit les yeux. Elle ne voyait plus clair de l’œil gauche, et y avait très mal lorsqu’elle le bougeait. En plus de voir flou, il y avait cette grosse tâche noir en plein centre de son champs visuel… Inquiète, elle consulta son médecin le lendemain. Fin sémiologiste, il contacta un confrère neurologue.

Quelques semaines plus tard –car nous en manquons cruellement en France…- Sarah passait une IRM cérébrale. Voici les images que les médecins purent observer :


IRM cérébrale et médullaire (qui intéresse le cerveau et la moelle épinière)
montrant 3 hypersignaux (les 3 "taches" blanches indiquées par les flèches).
Ces hypersignaux peuvent être des lésions typiquement observées
dans la sclérose en plaque. Ils correspondent à des zones où les axones

sont démyélinisés. 

Noël ne nous protège pas des mauvaises nouvelles : Sarah découvrit qu'elle était atteinte de la sclérose en plaque (SEP)…

Toutes ces tâches sur un IRM –un radiologue appellerait cela des « plages d’hypersignal T2 »- correspondent à des lésions de SEP : il s’agit de zones d’inflammation de la myéline, cette couche lipidique qui recouvre les axones des neurones et qui permettent d’accélérer considérablement l’influx nerveux.



La SEP est une maladie auto-immune : le système immunitaire, qui normalement s’attaque aux agents pathogènes extérieurs, se retourne contre l’organisme. Ici, il s’attaque à la myéline du système nerveux central, au niveau du cerveau et de la moelle épinière, et entraîne sa destruction, rendant le passage de l’influx nerveux de plus en plus difficile au fil des assauts, jusqu’à le rendre impossible.

La maladie évolue par poussées qui alternent avec des périodes de rémission dont la durée est imprévisible. Chez certains, il peut se passer plusieurs années entre chaque poussée, chez d’autres quelques semaines à peine. Chaque poussée engendre des symptômes pour la clinique, et des handicaps pour les patients. Chaque poussée laisse des cicatrices sur l’IRM, et des séquelles chez le malade.

Les poussées correspondent à une attaque immunitaire sur le système nerveux : en fonction de la localisation de cette attaque, les symptômes sont différents. Ainsi, une atteinte de la moelle épinière peut entraîner des picotements dans les membres, ou une douleur oculaire avec baisse de la vision si c’est le nerf optique qui est touché.

Ces poussées régressent en quelques jours ou semaines. Elles peuvent ne laisser aucune séquelle. Elles peuvent s’absenter des années durant. Mais le plus souvent, après quelques années, ces poussées s’aggravent et laisse à chaque fois des séquelles plus importantes.


Schéma illustrant une évolution typique de la SEP. La gravité des poussées
est variable. Elles laissent souvent peu de séquelles au début de la maladie,
mais le handicap progresse tout de même au fil du temps.

Elles peuvent toucher toutes les structures de la substance blanche (les faisceaux d’axones myélinisés) au niveau des hémisphères cérébraux, du tronc cérébral, du cervelet ou de la moelle épinière. Très souvent, elles se localisent proche des ventricules cérébraux latéraux, au niveau des axones formant le corps calleux.


Coupe du cerveau "d'une oreille à l'autre" (ou coupe coronale). Le corps calleux
est une sorte de gros câble reliant les 2 hémisphères cérébraux. Les 2 structures
juste en dessous correspondent aux ventricules latéraux, qui sont 2 petites poches
remplies d'eau (plus précisément de liquide céphalo-rachidien). Ils servent d'armature
pour maintenir la forme du cerveau. 

Le corps calleux est une structure très importante (mais non vitale) de notre cerveau. Il s’agit d’un énorme câble aplati composé des plusieurs centaines de millions d’axones (entre 300 et 800) qui connectent nos deux hémisphères cérébraux. C’est une des seules structures qui permette à nos 2 moitiés –cérébrales- de communiquer.


Cette communication est très importante au fonctionnement optimal de notre cerveau, dont les 2 hémisphères ont parfois des rôles bien différents : par exemple, le gauche est spécialisé dans le langage alors que le droit l’est dans la reconnaissance des visages. Dénommer un portrait que l’on regarde nécessite donc la bonne coopération entre nos 2 hémisphères.

Bien que les lésions des faisceaux du corps calleux soient souvent retrouvées chez les personnes atteintes de la SEP, elles aboutissent rarement à un tableau clinique très particulier : le syndrome de déconnexion.

Le syndrome de déconnexion est le plus souvent observé chez des patients ayant subi une callosotomie –une section du corps calleux. Cette opération chirurgicale, très rarement pratiquée, est proposée chez les patients ayant une épilepsie très grave, pharmaco-résistante. Une épilepsie qui met en danger leur propre vie. La maladie naît d’un réseau neuronal défectueux (le foyer), souvent localisé au niveau des lobes temporaux. Elle correspond à des décharges neuronales anormales, qui naissent au niveau du foyer et se propage ensuite rapidement à l'ensemble du cerveau.

La section du corps calleux permet alors de limiter la propagation de la crise à l’ensemble du cerveau, et de la cantonner à un seul des 2 hémisphères.

Cela leur permet de mieux vivre. Les crises sont moins graves. Mais cela à un prix, des désagréments que l’on rapporte sous le nom de syndrome de déconnexion, qui témoigne de l’impossibilité pour les 2 hémisphères cérébraux de communiquer.

L’hémisphère gauche ne peut communiquer les informations qu’il perçoit à l’hémisphère droit, et vice versa.

Et cela entraîne des phénomènes étonnants –et heureusement peu handicapant- dans la vie quotidienne des « split brain », ces patients callosotomisés.

Avant de continuer notre lecture, précisons quelques règles élémentaires de neurophysiologie. Dans le système nerveux central, la plupart des fibres (et donc des informations qu’elles véhiculent) sont croisées. Ainsi, c’est l’hémisphère droit qui perçoit ce que l’on voit à gauche, ou les sensations de la moitié gauche du corps. L’hémisphère gauche perçoit tout ce qu’il se passe à droite. De plus, certaines fonctions cognitives sont latéralisées : l’exemple type est celui du langage, latéralisé dans 70% des cas à gauche. L’hémisphère gauche parle, et le droit est muet.


Nos 2 hémisphères ont des capacités cognitives bien différentes. Par exemple, seul
le gauche peut parler (sauf pour certains gauchers). L'hémisphère droit perçoit ce que l'on
voit ou sent à gauche et vice versa (car les fibres nerveuses sont croisées)

Si on vous bande les yeux et qu’on vous demande de dénommer un objet qu’on vient de vous donner dans la main gauche, l’importance de la communication inter-hémisphérique prend toute son ampleur. En effet, l’hémisphère droit, qui perçoit la sensation tactile grâce à laquelle il peut identifier l’objet présent dans votre main gauche, doit nécessairement envoyer cette information à l’hémisphère gauche, lui seul capable de vous faire prononcer le nom de l’objet en question.

Il en est de même pour la perception visuelle : un mot vu dans le champs visuel gauche sera perçu par l'hémisphère droit, qui devra nécessairement transférer ces informations à l'hémisphère gauche via le corps calleux pour le dénommer.  


Chez un patient "split brain", si l'on demande de dire ce qu'il voit devant lui (les mots "clé" ou "bague"), il répondra constamment "bague". En effet, ce mot est placé sur le côté droit de
son champs de vue, il est donc perçu par son hémisphère gauche qui est capable de transformer
cette vision en parole. En revanche, le mot "clé" est perçu par l'hémisphère droit, muet et incapable
de transmettre l'information à l'hémisphère gauche.

Chez les patients split brain, ces épreuves sont constamment un échec : l’information reste cantonnée à l’hémisphère droit, muet, et ne peut être communiquée à l’autres hémisphère.


Anomie tactile gauche chez un patient "Split brain".

De la même manière, du fait de la latéralisation du langage et de l’écriture à gauche, il est impossible pour ces patients d’écrire de la main gauche (s'ils sont droitiers) !

Mais le syndrome de déconnexion peut avoir des répercussions bien plus curieuses encore, dont l’un est connue sous le nom de « phénomène de main étrangère ».

Imaginez que l’on fasse saisir à un patient callosotomisé sa main gauche par sa propre main droite à l’aveugle. Si on lui pose la question « Que tenez-vous dans la main droite ? », que répondra-t-il ?

Le patient (enfin plutôt son hémisphère gauche) vous répondra alors tout naturellement que sa main droite tien une autre main. Mais pas sa propre main. Il est incapable, à l’aveugle, de déterminer si la main saisie est la sienne ou pas.

Car l’hémisphère droit ne peut pas dire au gauche : « c’est ma main gauche que tu es en train de saisir ! ».

Le terme anglais pour décrire le phénomène de main étrangère, alien hand, regroupe une conception plus large. Un phénomène bien plus angoissant pour les patients.

Imaginez que les 2 hémisphères ne soient pas d’accord.

Que l’hémisphère gauche veuille acheter du pain, mais pas le gauche. Que le droit veuille regarder Arte et l’autre W9 –n’extrapolez pas aux facultés cognitives de chaque hémisphère.

Cela abouti à des comportements conflictuels entre la moitié droite et la moitié gauche du corps : la main gauche boutonne une chemise et la main droite la déboutonne immédiatement après, la main gauche ouvre une porte que la main droite referme aussitôt !

Du point de vue du patient, la main droite leur obéit mais la gauche semble douée d’une volonté propre. Comme si toute la partie gauche du corps semblait gouverné par une personnalité différente !

Fort heureusement, ces symptômes sont dans l’immense majorité des cas passagers, ou ne surviennent que ponctuellement chez ces patients qui ont une vie quotidienne tout à fait normale le reste du temps. Mis à part dans des conditions toutes particulières et dans les expériences au laboratoire, les manifestations du syndrome de déconnexion sont très discrètes.



Si les atteintes de la sclérose en plaque sont peu graves et invalidantes et début de maladie, le pronostic est sombre et est source de beaucoup de souffrance pour les malades.

Les poussées surviennent au hasard, touche aléatoirement n’importe quelle structure cérébrale. Tout est imprévisible, la fréquence, la durée et les symptômes des crises, ainsi que les séquelles qu’elles laisseront derrière elles.

Les patients –qui sont majoritairement des femmes- en souffrent d’autant plus que la SEP se déclenche souvent chez des individus jeunes : la vingtaine, à l’instar de Sarah. Les traitements actuels sont lourds, mais efficaces pour un temps.

La recherche est très active pour tenter de trouver la cause encore mystérieuse de cette maladie et un traitement efficace. Chaque mois apporte son lot de découvertes et d’espoir.



Pour rassurer les anxieux(ses), à propos de l’histoire de Sarah : bien entendu, les picotements dans les jambes ne sont pas un signe pathognomonique –c’est-à-dire lié à 100% à la maladie- de la SEP. Dans l’immense majorité des cas, il s’agit de simples « fourmis » dues à une mauvaise circulation sanguine –lorsque vous croisez les jambes par exemple. Aucune raison de vous inquiéter par rapport à cela. De plus une poussée de SEP dure par définition plus de 24h.

L'histoire de Sarah est un mélange de vécus de patients que j'ai pu croiser au cours de mes stages en neurologie clinique. Le prénom ne correspond bien sûr à aucun d'entre eux.

Merci beaucoup d'avoir lu cet article jusqu'au bout, j'espère qu'il vous aura plu ! N'hésitez pas à laisser vos impressions en commentaire.

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SOURCES :
- Cambier, Masson, Masson et Dehen. Neurologie. Elsevier Masson, 2012.
- Le corps calleux : sa vie précoce, son oeuvre tardive. A. Bénézit, L. Hertz-Pannier, G. Dehaene-Lambertz, J. Dubois
- Syndromes de déconnexion interhémisphérique. Encyclopédie Médico-Chirurgicale. 17-036-C-10
- http://levraimariusse.unblog.fr/category/copies/

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